マウス詳細データ: ADAMTS13 KOマウス

フォンビルブランド因子 (VWF) を特異的に切断する血漿プロテアーゼであるADAMTS13のノックアウトマウスである。ADAMTS13の機能と血小板減少症に関する研究に有用なモデルである。

ヒトでは、ADAMTS13活性の欠損は血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP) を引き起こすことが知られている。ノックアウトマウスでは、血漿中に超高分子量VWFマルチマーが存在するが、少なくとも通常飼育下ではTTP様の症状を示さない。また、ノックアウトマウスへのコラーゲンの静脈内投与によって顕著な血小板減少症を示すが、それだけではTTP発症に至らず、何らかの付加的要因が発症に関与する可能性が考えられている。

なお、本マウスの遺伝的背景は129^+Ter/SvJclである。C57BL/6CrへのバッククロスによりB6コンジェニック系が作成されており、当バンクより分譲可能である（ADAMTS13 KO(C57BL/6Cr congenic)マウス, nbio074）。

1. Banno F, Kokame K, Okuda T, Honda S, Miyata S, Kato H, Tomiyama Y, and Miyata T. (2006) Complete deficiency in ADAMTS13 is prothrombotic, but it alone is not sufficient to cause thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 107(8):3161-6. [PMID:16368888]