マウス詳細データ: ADAMTS13^S/Sマウスマウス

ADAMTS13^S/SマウスはC57BL/6系統のAdamts13遺伝子を戻し交配により129/Svに導入した系統である。Adamts13遺伝子内へのレトロトランスポゾン挿入によりC末端ドメイン欠損ADAMTS13 (ADAMTS13S) を発現する（野生型129/Svでは全長型ADAMTS13 (ADAMTS13L) が発現している）。

ADAMTS13^S/Sマウスは、コラーゲン投与による実験的な血小板減少症の程度がADAMTS13ノックアウトマウス（nbio061,nbio074）ほどではないが、全長型ADAMTS13Lをもつマウス（野生型129/Svマウス）に比べ顕著であることから、ADAMTS13のC末端ドメイン欠損はマウスに潜在的な血栓症リスクをもたらすものと考えられている。

なおADAMTS13はフォンビルブランド因子 (VWF) を特異的に切断する血漿プロテアーゼであり、ヒトではADAMTS13活性の欠損は血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP) を引き起こすことが知られている。

また、129/Sv系統のAdamts13遺伝子を戻し交配によりC57BL/6に導入した系統（ADAMTS13^L/L, nbio134, 全長型ADAMTS13 (ADAMTS13L) を発現する）も利用可能である。

1. Banno F, Chauhan AK, Kokame K, Yang J, Miyata S, Wagner DD, Miyata T: The distal carboxyl-terminal domains of ADAMTS13 are required for regulation of in vivo thrombus formation.Blood, 113(21):5323-5329 (2009). [PMID:19109562]
2. Banno F, Kaminaka K, Soejima K, Kokame K, Miyata T: Identification of strain-specific variants of mouseAdamts13gene encoding von Willebrand factor-cleaving protease.J Biol Chem, 279, 30896-30903 (2004). [PMID:15136581]